Bij mensen met de zeldzame ziekte ALSP verschrompelt de witte stof in de hersenen, met de dood tot gevolg. Nieuw zebravis-onderzoek van het Erasmus MC laat zien wat er aan de hand is: verlies van microglia, de ‘opruimcellen’ van de hersenen.
Minder kracht in de armen en benen, gedragsveranderingen en geheugenprobleem. De symptomen van de hersenziekte ALSP lijken op alzheimer, dementie of multiple sclerose. De ziekte begint vaak rond het dertigste of veertigste jaar en leidt binnen vijf jaar bij de helft van de patiënten tot de dood. Voluit heet de ziekte adult-onset leukoencephalopathy.
Verlies van cellen genaamd microglia in de hersenen is waarschijnlijk de boosdoener bij ALSP. Dat ontdekten onderzoekers van de afdeling Klinische Genetica van het Erasmus MC, onder leiding van universitair hoofddocent Tjakko van Ham. Ze beschrijven hun bevindingen in het wetenschappelijke tijdschrift Acta Neuropathologica.
Rondsnuffelen
Microglia en hun uitlopers zitten in elke millimeter van gezonde hersenen. Het zijn immuun-achtige cellen die constant rondsnuffelen in het brein. Ze ruimen rommel op en doen andere onderhoudswerkzaamheden aan hersencellen en de verbindingen daartussen. In hersenen van patiënten met ALSP zijn opvallend minder microglia aanwezig dan in gezonde hersenen. Dat zagen de onderzoekers in hersenweefsel van overleden patiënten.
Lees hier het volledige artikel.