Er zijn een aantal grote groepen ziekten in de reumatologie, één daarvan is de groep systeemziekten. Systeemziekten zijn reumatische ziekten waarbij meerdere organen tegelijkertijd aangedaan zijn, dit zijn bijvoorbeeld de huid, de gewrichten, hart, longen, maag/darmen en nieren. Waarschijnlijk zijn de meest bekende systeemziekten SLE en ziekte van Sjögren. Vandaag wil ik het hebben over de minder vaak voorkomende systeemziekte systemische sclerose, vroeger ook sclerodermie genoemd.
Een bekend kenmerk bij systeemziekten is het fenomeen van Raynaud. Typisch zijn het aanvalsgewijze verkleuringen van de vingers in de koude of bij sterke emoties. Eerst worden de vingers wit en daarna meestal blauw en rood. Dit kan ook optreden zonder onderliggende systeemziekte, dan begint het van jongs af aan. Wanneer het asymmetrisch aanwezig is, het op oudere leeftijd begint of bij mannen voorkomt, dan moet men denken aan een onderliggende ziekte. Wat kan je aan het fenomeen van Raynaud doen? Zo mogelijk de uitlokkende factoren koude en sterke emoties vermijden, daarnaast stoppen met roken, het gehele lichaam warm aankleden en het dragen van handschoenen, eventueel zilverhandschoenen.
Het hebben van het fenomeen van Raynaud alleen betekent dus niet dat iemand een syteemziekte heeft. Wanneer denken we bij het fenomeen van Raynaud dan aan systemische sclerose? Vooral wanneer ook de huid van de vingers verdikt is, of verhard is. Soms zien we daarbij ook wondjes op de vingertoppen. Dit komt omdat bij systemische sclerose de bloedvoorziening van de vingers verminderd is: als we naar de nagelriemen kijken onder een microscoop, kunnen we daar de kleinste bloedvaatjes erg oppervlakkig onder de huid zien lopen en bij systemische sclerose zien we minder bloedvaatjes, en de bloedvaatjes die we zien zijn niet gezond. Dit komt door fibrose, dit wil zeggen verharding van weefsel. Dat komt bij systemische sclerose niet alleen in de huid voor maar ook in andere organen. Als we dit gaan onderzoeken, zien we bijvoorbeeld ook fibrose van longweefsel met als klacht kortademigheid bij inspanning. Of we vinden ontsteking van hart en nieren, waardoor het hart en de nieren minder goed werken. Meestal komen klachten heel geleidelijk waardoor ze niet meteen opvallen. 
Systemische sclerose kent twee hoofdvormen: gelimiteerd en diffuus. We spreken van de diffuse vorm wanneer de huid op het hele lichaam verdikt en verhard is, gelimiteerd wanneer het alleen op onderarmen/handen en onderbenen /voeten voorkomt.
Zoals altijd is de anamnese erg belangrijk voor de reumatoloog: we stellen allerlei vragen over alle organen en kijken of het patroon aan klachten bij een bepaalde ziekte hoort. Voor systemische sclerose stellen we dus vragen over de huid: is er fenomeen van Raynaud, verdikking van de vingers, wondjes op de vingertoppen. En verder natuurlijk ook vragen over andere organen: zijn er spierklachten, gewrichtspijn of zwellingen, maagzuur, slikklachten, vol gevoelen van de bovenbuik, diarree of juist obstipatie, gewichtsverlies, incontinentie, hartkloppingen of kortademigheid, pijn op de borst, dikke voeten, droge mond en ogen.
Na de vragen gaan we verder met het onderzoeken van de patiënt. We letten daarbij speciaal op de huid: is de huid verdikt? Is de mondopening verkleind (omdat de huid rondom de mond harder is geworden)? Zijn er wondjes op de vingertoppen? Is er gewrichtsontsteking? Kan iemand een goede vuist maken (dat gaat moeilijker met verharde huid)?
Verder maken patiënten met systemische sclerose antistoffen tegen hun eigen weefsels aan, anti Scl-70 en anti-centromeer antistoffen zijn de bekendste. Deze antistoffen zijn een goed hulpmiddel om de diagnose te stellen.
Hoe gaan we behandelen? Dat hangt af van hoe snel de ziekte erger wordt en welke organen fibrose vertonen. De verdikking van de huid kunnen we met methotrexaat behandelen. Maar wanneer er veel organen aangetast zijn of de veranderingen van de huid erg snel gaan, dus de huid snel diffuus dikker wordt, zullen we naar een expertisecentrum verwijzen. In onze regio is dat het Radboud UMC.
Dr. C.M.A. De Gendt, medisch adviseur